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Papilomatosis respiratoria recurrente o papilomatosis laríngea

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¿Qué es la papilomatosis respiratoria recurrente?

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad en la que crecen tumores benignos (no cancerosos) llamados papilomas en el aparato respiratorio (las vías respiratorias que van de la nariz y la boca a los pulmones). Aunque los papilomas pueden crecer en cualquier parte del aparato respiratorio, suelen crecer en la laringe donde la enfermedad se conoce como papilomatosis laríngea. Los papilomas pueden variar en tamaño y crecer rápidamente. A menudo, vuelven a crecen después de haber sido extraídos.

¿Qué causa la papilomatosis respiratoria recurrente?

Partes del aparato respiratorio afectado por la PRR

 

Partes del aparato respiratorio afectado por la PRR

Crédito: NIH/NIDCD

La papilomatosis respiratoria recurrente se desarrolla por dos tipos de virus del papiloma humano (VPH): el VPH 6 y el VPH 11. Hay más de 150 tipos de VPH, pero no todos tienen los mismos síntomas.

La mayoría de las personas que tienen contacto con el VPH nunca desarrollan una enfermedad relacionada. Sin embargo, en una pequeña cantidad de personas expuestas al virus VPH 6 o al VPH 11, se pueden formar papilomas en el aparato respiratorio o verrugas en los genitales. Aunque los científicos no entienden completamente por qué algunas personas desarrollan la enfermedad y otras no, se cree que el virus se transmite a través del contacto sexual o cuando una madre con verrugas genitales pasa el virus VPH 6 o el VPH 11 a su bebé durante el parto.

¿A quién afecta la papilomatosis respiratoria recurrente?

La papilomatosis respiratoria recurrente puede ocurrir tanto en adultos (aparecer en la edad adulta) como en bebés y niños pequeños (juvenil) que pudieron haber contraído el virus al momento de nacer. La Fundación de la Papilomatosis Respiratoria Recurrente calcula que hay aproximadamente 20,000 casos activos en los Estados Unidos. Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés), los cálculos de la incidencia de papilomatosis respiratoria recurrente juvenil son imprecisos, pero oscilan entre dos o menos casos por cada 100,000 niños menores de 18 años. Se sabe aún menos sobre la incidencia de la papilomatosis respiratoria recurrente en la adultez. Los cálculos de la incidencia para este tipo de papilomatosis oscilan entre dos a tres casos por cada 100,000 adultos en los Estados Unidos.

¿Cuáles son los síntomas de la papilomatosis respiratoria recurrente?

Normalmente, la voz humana se produce cuando el aire en los pulmones sale a través de dos músculos especializados, conocidos como cuerdas vocales, con suficiente presión para hacerlos vibrar (ver la imagen). La ronquera, que es el síntoma más común de la papilomatosis respiratoria recurrente, se produce cuando los papilomas causados por esta enfermedad interfieren con las vibraciones normales de las cuerdas vocales. Con el tiempo, los papilomas pueden bloquear las vías respiratorias y causar dificultad para respirar.

Los síntomas de esta enfermedad tienden a ser más graves en los niños que en los adultos. Como los papilomas crecen rápidamente, los niños pequeños con esta enfermedad pueden tener dificultad para respirar al dormir o para tragar. Algunos niños sienten alivio o tienen remisión de la enfermedad cuando llegan a la pubertad. Tanto los niños como los adultos pueden tener ronquera, tos crónica o problemas respiratorios. Debido a la similitud de los síntomas, la papilomatosis respiratoria recurrente a veces se diagnostica erróneamente como asma o bronquitis crónica.

¿Cómo se diagnostica la papilomatosis respiratoria recurrente?

Los profesionales de la salud usan dos pruebas de rutina para la papilomatosis respiratoria recurrente: la laringoscopia indirecta y la directa. En una laringoscopia indirecta, un otorrinolaringólogo (médico cirujano que se especializa en enfermedades del oído, nariz y garganta, cabeza y cuello) o un patólogo del habla-lenguaje inserta un telescopio de fibra óptica, llamado endoscopio, en la nariz o la boca del paciente para luego ver la laringe en un monitor. Algunos profesionales médicos usan una cámara de video conectada a este endoscopio para ver y registrar el examen. Un método más antiguo y menos común es que el otorrinolaringólogo coloque un pequeño espejo en la parte posterior de la garganta y lo incline hacia la laringe para inspeccionarla en busca de papilomas.

La laringoscopia directa se realiza en el quirófano con anestesia general. Este método permite al otorrinolaringólogo ver las cuerdas vocales y otras partes de la laringe con gran detalle. Este procedimiento generalmente se utiliza para minimizar las molestias, especialmente en los niños, o para permitirle al médico hacer una biopsia de las muestras de tejido de la laringe u otras partes de la garganta y así obtener un diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente.

¿Cómo se previene o se trata la papilomatosis respiratoria recurrente?

La vacuna contra el VPH podría prevenir la papilomatosis respiratoria recurrente. Actualmente, los CDC recomiendan que todos los niños (de ambos sexos) reciban la vacuna contra el VPH a los 11 o 12 años. Pregúntele al médico si el tipo de vacuna contra el VPH que recibirá su hijo le protegerá contra el VPH 6 y el VPH 11. A medida que más jóvenes reciban la vacuna, las investigaciones futuras revelarán su eficacia en la prevención de las enfermedades asociadas con el VPH, como la papilomatosis respiratoria recurrente.

Sin embargo, hasta el momento no hay cura para la papilomatosis respiratoria recurrente. La cirugía es el método más usado para extraer los papilomas de la laringe o de las vías respiratorias. Como la cirugía tradicional puede causar problemas debido a las cicatrices que se forman en el tejido de la laringe, en la actualidad muchos cirujanos optan por la cirugía con láser. Con frecuencia se usan láseres de dióxido de carbono (CO2) o de fosfato de titanio y potasio (conocido como láser verde KTP, por sus siglas en inglés). Los cirujanos también suelen usar un aparato llamado microdebridador, que utiliza la succión para sostener el papiloma en su lugar, mientras lo extrae con una pequeña cuchilla interna rotativa.

Aun después de extraer los papilomas, es posible que vuelvan a aparecer. No es raro que los pacientes necesiten varias cirugías. En algunos pacientes, puede ser necesario repetir la cirugía periódicamente para poder mantener las vías respiratorias abiertas, mientras que otros pacientes pueden requerir cirugía sólo una vez al año o hasta menos.

En los casos más extremos de crecimiento agresivo de los papilomas, se puede realizar una traqueotomía. Una traqueotomía es un procedimiento quirúrgico en el que se realiza una incisión en la parte frontal del cuello del paciente y se inserta un tubo respiratorio (cánula o tubo de la traqueotomía) en la tráquea a través de una abertura llamada estoma. En lugar de respirar por la nariz y la boca, ahora el paciente respirará a través del tubo de la traqueotomía. Aunque el tubo de la traqueotomía mantiene las vías respiratorias abiertas, los médicos tratan de quitarlo tan pronto como sea posible.

Algunos pacientes deben tener el tubo de la traqueotomía indefinidamente para mantener las vías respiratorias abiertas. Debido a que el tubo de la traqueotomía cambia la ruta de todo o de parte del aire exhalado alejándolo de las cuerdas vocales, el paciente puede tener problemas para usar la voz. Con la ayuda de un especialista en la voz o de un patólogo del habla-lenguaje especializado en la voz, el paciente puede aprender a hablar con el uso de una válvula fonatoria.

En los casos muy graves de papilomatosis respiratoria recurrente, se pueden usar terapias en conjunto con la cirugía. Los tratamientos con medicamentos pueden incluir antivirales como el interferón y el cidofovir, que impiden que el virus continúe multiplicándose; el indol-3-carbinol, que es un compuesto que combate el cáncer y que se encuentra en las verduras crucíferas como el brócoli y las coles de Bruselas; o el bevacizumab, que impide el crecimiento de los vasos sanguíneos del papiloma. Hasta la fecha, los resultados de estos y otros tratamientos no quirúrgicos han sido mixtos o aún no están completamente probados.

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo sobre la papilomatosis respiratoria recurrente?

Hay científicos y médicos trabajando para descubrir más sobre la papilomatosis respiratoria recurrente. Si bien el VPH 6 y el VPH 11 son causas conocidas, millones de personas están expuestas a estos dos virus y no desarrollan la enfermedad. No se sabe por qué algunas personas corren mayor riesgo que otras ni por qué algunos casos son mucho más graves que otros.

Investigadores financiados por el Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD, por sus siglas en inglés) están llevando a cabo estudios de investigación para explorar cómo el VPH 6 y el VPH 11 evaden el sistema inmunitario y causan la papilomatosis respiratoria recurrente. En otro estudio respaldado por el NIDCD, los científicos tratan de descifrar las maneras exactas en las que las células infectadas por el VPH 6 y el VPH 11 se multiplican y se convierten en tumores. Con el tiempo, las investigaciones pueden ayudar a desarrollar nuevas estrategias de vacunas para tratar o prevenir la papilomatosis respiratoria recurrente.

Hay nuevos ensayos clínicos, uno de los cuales se lleva a cabo en el Centro Clínico de los NIH, que están investigando si las inmunoterapias originalmente diseñadas para tratar a pacientes con cáncer (inhibidores de los puntos de control inmunitarios) pueden usarse para activar el sistema inmunitario contra las células de los papilomas causados por infección por el VPH. Visite el sitio web de la investigación clínica de los NIH para leer sobre estos y otros ensayos clínicos que están recibiendo voluntarios.

¿Dónde puedo obtener más información sobre la papilomatosis respiratoria recurrente?

El NIDCD mantiene un directorio de organizaciones que ofrecen información sobre los procesos normales y los trastornos de la audición, el equilibrio, el gusto, el olfato, la voz, el habla y el lenguaje. Actualmente, el directorio está disponible solamente en inglés.

Para más información, comuníquese con nosotros al:

Centro de Información del NIDCD
1 Communication Avenue
Bethesda, MD 20892-3456
Número de teléfono gratuito: (800) 241-1044
Número gratuito TTY: (800) 241-1055
Correo electrónico: nidcdinfo@nidcd.nih.gov

Publicación de NIH núm. 10-4214 S

Septiembre de 2017

Last Updated Date: 
November 28, 2017